Саркомы (саркомы мягких тканей и остеосаркома): симптомы, диагностика и лечение

Что такое саркомы?

Саркомы — редкие опухоли, развивающиеся из опорных тканей: мышц, жировой и соединительной ткани, сосудов и костей. Существует более 50 подтипов сарком мягких тканей; среди сарком костей остеосаркома чаще всего встречается у подростков и молодых взрослых. Поскольку саркомы редки и разнообразны, диагностику и лечение рекомендуется планировать в междисциплинарной команде с опытом лечения сарком, желательно до начала лечения [1][2].

Факторы риска

В большинстве случаев явной причины нет. Факторы риска — предшествующая лучевая терапия, синдром Ли-Фраумени, наследственная ретинобластома, нейрофиброматоз 1-го типа и некоторые химические воздействия. Остеосаркома чаще возникает в подростковом возрасте, когда кости быстро растут, и у пожилых людей с болезнью Педжета [2][3].

Каковы симптомы?

Саркомы мягких тканей обычно обнаруживаются как безболезненное, постепенно растущее образование; любое образование больше 5 см, глубоко расположенное или растущее, требует обследования. При остеосаркоме возникают боль в кости, часто в области колена или плеча, усиливающаяся ночью, и припухлость. Саркомы брюшной полости долго могут не вызывать симптомов [1][3].

Большинство этих жалоб могут быть вызваны и другими заболеваниями; непроходящие или усиливающиеся жалобы требуют оценки врача.

Как ставится диагноз?

После МРТ образования выполняется биопсия; её рекомендуется проводить с учётом будущего плана операции и по возможности в центре, где есть команда по саркомам. Для определения подтипа могут потребоваться молекулярные тесты. Для выявления метастазов в лёгких используется КТ грудной клетки, при саркомах костей — сцинтиграфия костей или ПЭТ-КТ [1][4].

Стадирование

Стадирование проводится по системе TNM AJCC с учётом локализации; определяющими являются размер, глубина залегания, гистологическая степень злокачественности и распространённость опухоли [1][4].

Варианты лечения

• Операция: При саркомах мягких тканей основное лечение — удаление опухоли с краем здоровой ткани. При саркомах костей по возможности выполняются органосохраняющие операции (с сохранением конечности).
• Лучевая терапия: При саркомах мягких тканей высокой степени или большого размера может проводиться до или после операции.
• Остеосаркома: Стандарт — химиотерапия до и после операции (высокодозный метотрексат, доксорубицин, цисплатин — MAP).
• Системное лечение сарком мягких тканей: У отдельных пациентов высокого риска — химиотерапия до/после операции; на распространённой стадии в зависимости от подтипа применяются схемы на основе доксорубицина, ифосфамид, гемцитабин + доцетаксел, трабектедин, эрибулин или пазопаниб.
• Лечение с учётом подтипа: При гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) используются таргетные препараты, например иматиниб; ГИСО рассматривается как отдельное заболевание [4][5].

Лечение планируется индивидуально с учётом стадии, особенностей опухоли, общего состояния и предпочтений пациента. Не каждый из перечисленных вариантов подходит каждому пациенту.

Последние достижения

Рост числа методов лечения, специфичных для подтипа (например, таргетные препараты и иммунотерапия при некоторых редких саркомах), повысил значение молекулярной диагностики. Из-за редкости сарком особенно важны клинические исследования и сотрудничество между центрами [4][5].

Поддержка и наблюдение во время лечения

Во время лечения контролируются не только противоопухолевые препараты, но и общее состояние пациента. На каждом визите уточняются тошнота, слабость, снижение аппетита, боль, риск инфекций и изменения настроения; при необходимости планируются профилактические препараты, нутритивная поддержка, физиотерапия и психосоциальная помощь. При лихорадке, одышке, неконтролируемой диарее или рвоте, новой сильной боли рекомендуется связаться с лечащей командой, не дожидаясь планового визита. Растительные средства и добавки могут взаимодействовать с некоторыми противоопухолевыми препаратами, поэтому перед их приёмом следует посоветоваться с лечащей командой.

При опухолях высокой степени в первые годы визуализация зоны опухоли и лёгких проводится каждые 3–4 месяца, затем реже.