Sarkomlar (Yumuşak Doku Sarkomları ve Osteosarkom): Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi – Mersin'de Tıbbi Onkoloji

Sarkomlar nedir?

Sarkomlar, kas, yağ, bağ dokusu, damar ve kemik gibi destek dokulardan gelişen nadir kanserlerdir. Yumuşak doku sarkomlarının 50’den fazla alt tipi vardır; kemik sarkomlarından osteosarkom en çok ergen ve genç erişkinlerde görülür. Nadir ve çeşitli oldukları için tanı ve tedavinin sarkom deneyimi olan multidisipliner bir ekip tarafından, tercihen tedaviye başlamadan önce planlanması önerilir [1][2].

Risk etkenleri

Çoğu sarkomda belirgin bir neden yoktur. Önceki radyoterapi, Li-Fraumeni sendromu, kalıtsal retinoblastom, nörofibromatozis tip 1 ve bazı kimyasal maruziyetler risk etkenleridir. Osteosarkom, kemik büyümesinin hızlı olduğu ergenlik döneminde ve Paget hastalığı olan yaşlılarda daha sık görülür [2][3].

Sarkomlar belirtileri nelerdir?

Yumuşak doku sarkomları genellikle ağrısız, giderek büyüyen bir kitle olarak fark edilir; 5 cm’den büyük, derin yerleşimli veya büyüyen her kitle değerlendirilmelidir. Osteosarkomda kemikte, sıklıkla diz veya omuz çevresinde, geceleri artan ağrı ve şişlik görülür. Karın içi sarkomlar uzun süre belirti vermeyebilir [1][3].

Bu yakınmaların çoğu başka hastalıklarda da görülebilir; geçmeyen veya artan yakınmalar hekim değerlendirmesi gerektirir.

Nasıl teşhis edilir?

Kitlenin MR ile görüntülenmesinin ardından biyopsi yapılır; biyopsinin, ileride yapılacak ameliyat planına uygun biçimde, mümkünse sarkom ekibinin bulunduğu merkezde yapılması önerilir. Patolojide alt tip belirlemek için moleküler testler gerekebilir. Akciğer yayılımı için toraks BT, kemik sarkomlarında kemik sintigrafisi veya PET-BT kullanılır [1][4].

Evreleme

Evreleme yerleşime göre AJCC TNM sistemiyle yapılır; tümörün boyutu, derinliği, histolojik derecesi ve yayılımı belirleyicidir [1][4].

Tedavi seçenekleri

• Cerrahi: Yumuşak doku sarkomlarında temel tedavi, tümörün sağlıklı doku sınırıyla birlikte çıkarılmasıdır. Kemik sarkomlarında mümkün olduğunda uzuv koruyucu cerrahi tercih edilir.
• Radyoterapi: Yüksek dereceli veya büyük yumuşak doku sarkomlarında ameliyat öncesi ya da sonrası uygulanabilir.
• Osteosarkom: Ameliyat öncesi ve sonrası kemoterapi (yüksek doz metotreksat, doksorubisin, sisplatin – MAP) standart yaklaşımdır.
• Yumuşak doku sarkomlarında sistemik tedavi: Seçilmiş yüksek riskli hastalarda ameliyat öncesi/sonrası kemoterapi; ileri evrede doksorubisin temelli tedaviler, ifosfamid, gemsitabin + dosetaksel, trabektedin, eribulin veya pazopanib gibi seçenekler alt tipe göre kullanılır.
• Alt tipe özgü tedaviler: Gastrointestinal stromal tümör (GIST) için imatinib gibi hedefe yönelik ilaçlar kullanılır; GIST ayrı bir hastalık olarak değerlendirilir [4][5].

Tedavi; evre, tümör özellikleri, genel durum ve hastanın tercihleri birlikte ele alınarak kişiye özel planlanır. Burada sayılan seçeneklerin her biri her hasta için uygun değildir.

Güncel gelişmeler

Alt tipe özgü tedavilerin artması (ör. bazı nadir sarkomlarda hedefe yönelik ilaçlar ve immünoterapi), sarkomda moleküler tanının önemini artırmıştır. Nadir görülmeleri nedeniyle klinik araştırmalar ve merkezler arası işbirliği özellikle önemlidir [4][5].

Tedavi sürecinde destek ve izlem

Tedavi süresince yalnızca tümöre yönelik ilaçlar değil, hastanın genel durumu da izlenir. Bulantı, halsizlik, iştahsızlık, ağrı, enfeksiyon riski ve ruh hâlindeki değişiklikler her vizitte sorgulanır; gerektiğinde koruyucu ilaçlar, beslenme desteği, fizyoterapi ve psikososyal destek planlanır. Ateş, nefes darlığı, kontrol edilemeyen ishal veya kusma, yeni başlayan şiddetli ağrı gibi durumlarda planlanan kontrolü beklemeden tedavi ekibiyle iletişime geçilmesi önerilir. Bitkisel ürünler ve takviyeler bazı kanser ilaçlarıyla etkileşebileceğinden, kullanmadan önce tedavi ekibine danışılmalıdır.

Yüksek dereceli tümörlerde ilk yıllarda 3–4 ayda bir, sonra daha seyrek aralıklarla tümör bölgesi ve akciğer görüntülemesi yapılır.