Nöroendokrin Tümörler (NET): Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi – Mersin'de Tıbbi Onkoloji

Nöroendokrin Tümörler nedir?

Nöroendokrin tümörler, vücudun pek çok yerinde bulunan hormon salgılayabilen hücrelerden gelişir; en sık sindirim sistemi (ince bağırsak, pankreas, mide, rektum) ve akciğerde görülür. Davranışları çok yavaş seyreden iyi diferansiye tümörlerden hızlı ilerleyen nöroendokrin karsinomlara kadar geniş bir yelpazededir. Bu nedenle tedavi, tümörün yerleşimine, derecesine ve somatostatin reseptörü taşıyıp taşımadığına göre kişiye özel planlanır [1][2].

Risk etkenleri

Çoğu nöroendokrin tümörde belirgin bir neden bulunmaz. MEN1, von Hippel-Lindau ve nörofibromatozis tip 1 gibi kalıtsal sendromlar risk etkenidir [2][3].

Nöroendokrin Tümörler belirtileri nelerdir?

Birçok tümör belirti vermez ve başka nedenle yapılan inceleme sırasında saptanır. Hormon salgılayan tümörlerde karsinoid sendrom (yüz kızarması, ishal, hırıltılı solunum), düşük kan şekeri (insülinoma) veya inatçı ülserler (gastrinoma) görülebilir. Karın ağrısı, bağırsak tıkanıklığı ve kilo kaybı da olabilir [1][3].

Bu yakınmaların çoğu başka hastalıklarda da görülebilir; geçmeyen veya artan yakınmalar hekim değerlendirmesi gerektirir.

Nasıl teşhis edilir?

Patolojide tümörün derecesi (G1–G3) Ki-67 indeksi ve mitoz sayısına göre belirlenir; iyi diferansiye tümör (NET) ile nöroendokrin karsinom (NEC) ayrımı yapılır. Görüntülemede BT veya MR yanında somatostatin reseptör görüntülemesi (Ga-68 DOTATATE PET-BT), yüksek dereceli tümörlerde FDG PET-BT kullanılır. Gerektiğinde kromogranin A ve idrarda 5-HIAA gibi biyokimyasal testler yapılır [1][4].

Evreleme

Evreleme tümörün yerleşimine özgü AJCC/UICC TNM sistemleriyle yapılır. Prognoz ve tedavi açısından evre kadar tümör derecesi ve büyüme hızı da önemlidir [1][4].

Tedavi seçenekleri

• Cerrahi: Lokalize tümörlerde küratif amaçlı cerrahi temel tedavidir; seçilmiş metastatik hastalarda tümör yükünü azaltan cerrahi de değerlendirilebilir.
• Somatostatin analogları: Oktreotid veya lanreotid hem hormon belirtilerini kontrol eder hem de iyi diferansiye tümörlerde büyümeyi yavaşlatabilir.
• Peptid reseptör radyonüklid tedavisi (PRRT): Somatostatin reseptörü pozitif ilerleyen tümörlerde Lu-177 DOTATATE, nükleer tıp tarafından uygulanan bir seçenektir.
• Hedefe yönelik ve diğer tedaviler: Everolimus, sunitinib (pankreatik NET), kapesitabin + temozolomid kemoterapisi ve karaciğer metastazlarına yönelik lokal tedaviler kullanılabilir.
• Nöroendokrin karsinom (NEC): Hızlı seyirli olduğundan platin + etoposid temelli kemoterapi uygulanır [4][5].

Tedavi; evre, tümör özellikleri, genel durum ve hastanın tercihleri birlikte ele alınarak kişiye özel planlanır. Burada sayılan seçeneklerin her biri her hasta için uygun değildir.

Güncel gelişmeler

İyi diferansiye, somatostatin reseptörü pozitif tümörlerde PRRT’nin daha erken basamaklarda kullanımı ve kabozantinib gibi yeni ilaçlar son yıllarda kılavuzlara giren gelişmelerdir [4][5].

Tedavi sürecinde destek ve izlem

Tedavi süresince yalnızca tümöre yönelik ilaçlar değil, hastanın genel durumu da izlenir. Bulantı, halsizlik, iştahsızlık, ağrı, enfeksiyon riski ve ruh hâlindeki değişiklikler her vizitte sorgulanır; gerektiğinde koruyucu ilaçlar, beslenme desteği, fizyoterapi ve psikososyal destek planlanır. Ateş, nefes darlığı, kontrol edilemeyen ishal veya kusma, yeni başlayan şiddetli ağrı gibi durumlarda planlanan kontrolü beklemeden tedavi ekibiyle iletişime geçilmesi önerilir. Bitkisel ürünler ve takviyeler bazı kanser ilaçlarıyla etkileşebileceğinden, kullanmadan önce tedavi ekibine danışılmalıdır.

İzlem aralıkları tümör derecesine göre değişir; düşük dereceli tümörlerde uzun yıllar süren düzenli görüntüleme önerilir.